2012/2/7 12:43

三、溶血性貧血（紅細胞破壞過多）

（一）紅細胞內在缺陷

1、先天遺傳性

（1）紅細胞膜異常：遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥。

（2）紅細胞酶異常：糖無氧酵解中酶的缺陷（如丙酮酸激酶缺乏癥）磷酸己糖旁路中酶的缺乏（~磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥，常因服蠶豆、伯氨喹等氧化藥物或感染誘發溶血;其他有關成分缺乏所致的溶血性貧血）。

（3）珠蛋白鏈異常：肽鏈量的異常（Q地中海貧血、B地中海貧血）、肽鏈結構異常（聚合性血紅蛋白病、不穩定血紅蛋白病）。

2、后天獲得性 陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。

（二）紅細胞外在因素

1、免疫性

（1）自身免疫性：溫抗體型（急性特發性獲得性溶血性貧血、慢性特發性溫暖型抗體免疫性溶血性貧血、癥狀性溫暖型抗體免疫性溶血

性貧血）冷抗體型（特發性慢性冷凝集素病、陣發性寒冷性血紅蛋白尿、癥狀性冷凝集素病人）。

（2）同種免疫性：新生兒溶血病、ABO血型不合溶血性輸血反應、Rh血型不合溶血性輸血反應。

（3）藥物免疫性溶血性貧血：可見于對氨水楊酸、異煙姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺類藥、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰島素、青霉素、頭孢菌素等。

2、非免疫性

（1）機械因素（紅細胞碎片綜合征）：微血管病性溶血性貧血及人工心臟瓣膜置換術后溶血性貧血。

（2）感染性溶血性貧血：瘧疾、敗血癥等。

（3）生物因素所致溶血性貧血;蛇毒、毒蕈等。

（4）藥物及化學品所致溶血性貧血。

（5）脾功能亢進。

（6）彌散性血管內凝血（DIC）

（7）電離輻射。